Բրոնխաթոքային համակարգի ծանր հիվանդություն է։ Պայմանավորված է սահմանային (տերմինալ) բրոնխներից խոր գտնվող թոքային հյուսվածքի տարածուն ֆիբրոզով, որը գազափոխանակության ծանր խանգարում է առաջացնում։ Գտնում են, որ «ալվեոլիտ» և «թոքային ֆիբրոզ» տերմինները նույնիմաստ չեն։ Ըստ էության, դրանք միևնույն պրոցեսի տարբեր շրջաններն են. թոքերի ֆիբրոզը զարգանում է ալվեոլիտի հետևանքով։
Թոքերի տարածուն ինտերստիցիալ ֆիբրոզի առաջացման պատճառները դեռևս անհայտ են։ Հիվանդության զարգացման մեխանիզմում մեծ դեր է տրվում աուտոիմուն պրոցեսներին։ Նշվում է նաև թոքերի տարածուն ֆիբրոզի և կոլագենային հիվանդությունների ընդհանուր նմանությունը։ Դրա հետ մեկտեղ արդարացիորեն ընդգծվում է թոքերի իդիոպաթիկ տարածուն ինտերստիցիալ ֆիբրոզի, որպես ինքնուրույն հիվանդության, և շարակցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդությունների դեպքում առաջացող թոքերի ֆիբրոզի սահմանազատման անհրաժեշտությունը։
Թոքերի տարածուն ինտերստիցիալ ֆիբրոզը դոմինանտային տիպով փոխանցվող ժառանգական հիվանդություն է։ Ձևաբանորեն հիվանդությունը բնորոշվում է ալվեոլների և շնչական բրոնխիոլների պատերի լիմֆոիդ և պլազլմաբջջային ինտենսիվ ինֆիլտրացիայով։ Ալվեոլների պատում հայտնաբերվում է ռետիկուլային թելերի ցանց, որը հետագայում մասամբ փոխարինվում է կոլագենային թելերով (Ի.Կ. Եսիպովա)։
Հիվանդությունը կարող է սկսվել սուր, ինչպես ռեսպիրատոր վարակը կամ սուր թոքաբորբը։ Քրոնիկական ձևերի դեպքում սկիզբը հաճախ աննկատ է լինում։
Հևոցը հիմնական կլինիկական նշաններից է։ Այն սկզբում առաջանում է ֆիզիկական ծանրաբեռնման ժամանակ, իսկ հետագայում, հիվանդության հարաճման հետ, հայտնվում է նաև հանգիստ վիճակում։ Ցիանոզ նկատվում է գլխավորապես ֆիզիկական ծանրաբեռնման, ինչպես նաև միացող շնչական վարակի դեպքում։ Հազը սովորաբար լինում է չոր, խզզոցները ոչ մշտական, նուրբ, ճարճատող։ Ըստ ընդհանուր կարծիքի, թոքերի տարածուն ինտերստիցիալ ֆիբրոզին հատկանշական է արտահայտված հևոցի անհամապատասխանությունը թոքերի համեմատաբար փոքր ֆիզիկական փոփոխությունների հետ, որը և համարվում է տարբերակիչ-ախտորոշիչ կարևորագույն նշաններից մեկը և թույլ է տալիս թոքերի տարածուն ինտերստիցիալ ֆիբրոզը կլինիկորեն տարբերակել քրոնիկական բրոնխաթոքային այլ հիվանդություններից։ Թոքերի տարածուն ինտերստիցիալ ֆիբրոզի մշտական նշաններից է մատնածայրերի («թմբկափայտիկներ») և եղունգների («ժամացույցի ապակիներ») ձևափոխումները։ Սրտի տոները խլացած են, թոքային զարկերակի վրա շեշտված է II տոնը։
Թոքերի տարածուն ինտերստիցիալ ֆիբրոզի առաջացման պատճառները դեռևս անհայտ են։ Հիվանդության զարգացման մեխանիզմում մեծ դեր է տրվում աուտոիմուն պրոցեսներին։ Նշվում է նաև թոքերի տարածուն ֆիբրոզի և կոլագենային հիվանդությունների ընդհանուր նմանությունը։ Դրա հետ մեկտեղ արդարացիորեն ընդգծվում է թոքերի իդիոպաթիկ տարածուն ինտերստիցիալ ֆիբրոզի, որպես ինքնուրույն հիվանդության, և շարակցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդությունների դեպքում առաջացող թոքերի ֆիբրոզի սահմանազատման անհրաժեշտությունը։
Թոքերի տարածուն ինտերստիցիալ ֆիբրոզը դոմինանտային տիպով փոխանցվող ժառանգական հիվանդություն է։ Ձևաբանորեն հիվանդությունը բնորոշվում է ալվեոլների և շնչական բրոնխիոլների պատերի լիմֆոիդ և պլազլմաբջջային ինտենսիվ ինֆիլտրացիայով։ Ալվեոլների պատում հայտնաբերվում է ռետիկուլային թելերի ցանց, որը հետագայում մասամբ փոխարինվում է կոլագենային թելերով (Ի.Կ. Եսիպովա)։
Հիվանդությունը կարող է սկսվել սուր, ինչպես ռեսպիրատոր վարակը կամ սուր թոքաբորբը։ Քրոնիկական ձևերի դեպքում սկիզբը հաճախ աննկատ է լինում։
Հևոցը հիմնական կլինիկական նշաններից է։ Այն սկզբում առաջանում է ֆիզիկական ծանրաբեռնման ժամանակ, իսկ հետագայում, հիվանդության հարաճման հետ, հայտնվում է նաև հանգիստ վիճակում։ Ցիանոզ նկատվում է գլխավորապես ֆիզիկական ծանրաբեռնման, ինչպես նաև միացող շնչական վարակի դեպքում։ Հազը սովորաբար լինում է չոր, խզզոցները ոչ մշտական, նուրբ, ճարճատող։ Ըստ ընդհանուր կարծիքի, թոքերի տարածուն ինտերստիցիալ ֆիբրոզին հատկանշական է արտահայտված հևոցի անհամապատասխանությունը թոքերի համեմատաբար փոքր ֆիզիկական փոփոխությունների հետ, որը և համարվում է տարբերակիչ-ախտորոշիչ կարևորագույն նշաններից մեկը և թույլ է տալիս թոքերի տարածուն ինտերստիցիալ ֆիբրոզը կլինիկորեն տարբերակել քրոնիկական բրոնխաթոքային այլ հիվանդություններից։ Թոքերի տարածուն ինտերստիցիալ ֆիբրոզի մշտական նշաններից է մատնածայրերի («թմբկափայտիկներ») և եղունգների («ժամացույցի ապակիներ») ձևափոխումները։ Սրտի տոները խլացած են, թոքային զարկերակի վրա շեշտված է II տոնը։
Թոքերի տարածուն ֆիբրոզի կլինիկայում մեծ նշանակություն ունի արտաքին շնչական ֆունկցիայի խանգարումը։ Շնչառական անբավարարությունը պայմանավորված է թոքերի էլաստիկ հատկությունների փոփոխությամբ, ձգողականության փոքրացումով, ալվեոլամազանոթային պաշարման ձևավորմամբ։ Ֆունկցիոնալ հետազոտություններով հայտնաբերվում են ԹԿՏ (թոքերի կենսական տարողություն) , ԹԸՏ (թոքերի ընդհանուր տարողություն), թոքերի մնացորդային ծավալի նվազում։ Շնչառությունը սովորաբար լինում է հաճախացած, խորությունն իջած։
Ռենտգենաբանական պատկերը բնորոշվում է տարածուն ախտահարումով, թոքանկարի ուժեղացումով, ձևախախտումով և գալարաձև տեսքով։ Հայտնաբերվում են նաև հանգուցավոր և տարբեր մեծության օջախային ստվերներ, որոնք ցրված են թոքի ամբողջ տարածությամբ : Այստեղ ևս անհամապատասխանություն կա ծանրագույն շնչառական անբավարարության և ռենտգենաբանական աղքատ պատկերի միջև։ Թոքի բիոպսիայի հետազոտությունն ի հայտ է բերում վասկուլիտի և ֆիբրոզի ձևով ընթացող ոչ սպեցեֆիկ փոփոխություններ։
Թոքերի տարածուն ինտերստիցիալ ֆիբրոզը կարող է զուգակցվել պոլիարթրիտի կամ այլ իմունաբանական խանգարումների հետ:
Հիվանդության կանխատեսումն անբարենպաստ է։ Հիվանդների կյանքի միջին տևողությունը կազմում է 2-3 տարի։
Բուժումը կոնսերվատիվ է, ախտանիշային։ Ամենաարդյունավետ միջոցներն են կորտիկոստերոիդների և իմունոդեպրեսանտների զուգակցված օգտագործումը։
Отправить комментарий